Nagyon meglepő egy lapon említeni a kannibalizmust és az Angliából kiinduló, majd hírhedté vált kergemarhakórt. Valójában azonban ennek a két teljesen ellentétes témának van egy közös gyökere.
A nevető halál
A múlt században, az 1950-es években ütötte fel a fejét a kuru vagy más néven kacagó halál a pápua új-guineai Fore törzsben. A törzs tagjai kannibalizmus útján kapták el a betegséget, amikor az elhunyt rokonaik agyvelejét elfogyasztották annak érdekében, hogy a tudásuk, erejük és képességeik átszálljanak az utódokra. A kuru szó nemcsak a betegséget, a tünetként megjelenő reszketést, hanem a szakrális kannibalizmust is jelenti. A nők és a gyermekek a zsigeri szerveket és az agyvelőt, míg a férfiak az elhunyt izmait fogyasztották el.
Kép: canva
A prionok
A nevető halál kiváltó oka az emberi szervezetbe kerülő abnormálisan feltekeredett és működő prionok sokasága volt. Ezek olyan fehérje típusú fertőző anyagok, amelyek rezisztensek a proteázzal, azaz a fehérjebontó enzimmel szemben. A prion szó az angol protein only (’kizárólag fehérje’) szavakból ered. A fertőző fehérjék a nyers agyvelő elfogyasztásával jutottak az élő szervezetbe, mivel pedig a nők és a gyerekek fogyasztották el az agyat, leginkább őket támadta meg a betegség.
Kapcsolódó bejegyzések
Autoimmun betegségek – A saját maga ellen forduló szervezet
Mitől alakulnak ki az autoimmun betegségek, milyen változataik vannak, és mit tehetünk ellenük?
A tükörtojás sütéséből tudjuk, hogy a fehérjék kicsapódását irreverzibilisen elő lehet idézni, ha például magas hőmérsékletnek tesszük ki. Ekkor a fehérje denaturálódik, és a szerkezete visszafordíthatatlanul megváltozik, így már nem fertőzőképes. Azonban a pápua új-guineai törzs tagjai nyersen fogyasztották el a testrészeket, így a prionok nem vesztették el veszélyes hatásukat. A fehérjerészecskék, amelyek kisebbek a vírusoknál, felhalmozódtak az idegsejtekben, és az abnormális prionok a normális, jól működő fehérjéket is képesek voltak átalakítani.
Kép: canva
A betegség lefutása
A kuru az agy szivacsszerű elváltozásához vezet, és a folyamat akár húsz évig is lappanghat, majd egyszer csak jelentkezik a probléma pszichológiai és idegrendszeri elváltozások formájában. Először fejfájás, az egész testre kiterjedő fájdalomérzet és remegés lesz úrrá a fertőzöttön, majd az izmok elveszítik koordinálóképességüket, aminek következtében az egyén bizonytalanul és ügyetlenül mozog. Ezt követi az egyre összefüggéstelenebb, érthetetlenebb beszéd és a kényszernevetés (innen a nevető halál megnevezés). A betegek egy idő után már képtelenek enni vagy járni. A kór idején, ha a fertőzött illetőnek szerencséje volt, az első tünetek megjelenését követően három hónapon belül meghalt. Azonban a betegség sajnos el is húzódhatott.
Kapcsolódó bejegyzések
Tényleg létezik a The Last of Us zombicsináló gombája? Mi sem vagyunk biztonságban?
Vajon a zombigombák valóban megtámadhatnak minket is, ahogy ezt az HBO új sorozatában, a videójáték alapján készült Last of Us című sorozatban láttuk?
Az orvosoknak sokáig rejtély volt a kór eredete, mert a betegek szöveteiben és testnedveiben nem találtak ellenanyagot, sem semmilyen fertőző anyagot. Azt hitték, hogy örökletes betegség van a tünetek hátterében. Daniel Carleton Gajdusek amerikai orvos-virológus tanulmányozta a Fore törzset, és végül ő mutatta ki, hogy a betegséget a prionok okozzák. Ezért a felfedezésért később, 1976-ban Nobel-díjat is kapott. Mivel a betegség ellen jelenleg nincs gyógyszer, a megelőzés az egyetlen megoldás. Később a Fore törzs tagjai felhagytak az említett kannibál szokásukkal.
Kép: pexsels
De mi köze mindennek a kergemarhakórhoz?
A kergemarhakórt (bovine spongiform encephalopathy, BSE) szintén a prionok okozzák, és a nyavalya 1985-ben jelent meg Angliában, majd Európa más országaiban is felütötte a fejét.
Megszokott volt, hogy a vágóhídi hulladékot hőkezelést követően fehérjegranulátumként bekeverik a haszonállatok takarmányába. A megbetegedést az az innovatív ötlet okozta, hogy a vágóhídi hulladékot energiamegtakarítási szándékkal hidegen kezelték, így a prionfehérjék nem csapódtak ki, aminek révén irreverzibilisen megváltozott volna a szerkezetük, és ezáltal elveszítették volna káros hatásukat. A fertőzött szarvasmarhaszövetek (például az agy és a gerincvelő) voltak a betegség fő forrásai. Nagy ellenálló képességüknek köszönhetően a prionokat nehéz ártalmatlanítani.
Kép: canva
Tünetek és következmények
A fertőzött szarvasmarhák viselkedése megváltozott, mivel a prionok bejutottak a központi idegrendszerbe, és agyi elváltozásokat idéztek elő; mozgáskoordinációs zavarok jelentkeztek, egy idő után pedig az állat elpusztult. A kergemarhakór felbukkanása miatt szarvasmarhák milliót kellett levágni annak érdekében, hogy megfékezzék a járványt, illetve szigorú élelmiszer-biztonsági szabályozásokat vezettek be. Például betiltották az állati eredetű fehérjék használatát a szarvasmarhák takarmányozásában.
Összefoglalás
Tehát mind a szarvasmarhakórt (BSE), mind a nevető halált és a hozzá hasonló Creutzfeldt-Jacob-szindrómát (CJD) is a prionok okozzák, amelyek helytelenül feltekeredett fehérjék. Ha ezek alakját nem változtatjuk meg véglegesen, például hőkezeléssel, akkor veszélyt jelenthetnek az emberekre és az állatokra is.
Források:
Gyógyszerkémia, 2024, Budapesti Műszaki Egyetem, Dr. Faigl Ferenc, egyetemi tananyag
Kiemelt kép: canva
